스터지 베버 증후군 증상
스터지 베버 증후군이란 뇌의 미세혈관구조에 영향을 주는 신경피부 증후군으로 산발적으로 발생하는 희귀난치성 질환으로 삼차신경의 혈관종증이라고도 불린다고 합니다. 신생아 5만 명 당 1명으로 발생한다고 하는데, 가족력이 있는 경우는 드문 체세포성 돌연변이에 의해 발생하는 질환이라고 합니다.
스터지 베버 증후군의 증상을 살펴볼게요. 먼저 스터지 베버 증후군과 관련한 피부 병변 증상을 보면, 피부의 모세혈관증식 병소를 갖고 태어나는데 진한 자주색을 띠어 포도주색 반점 또는 화염상 모반 증상이 나타나며 신체 다른 부위에 추가적인 모세혈관증식 병소가 나타나기도 한다네요.
다음은 스터지 베버 증후군과 관련한 신경계 병변 증상인데, 포도주색 반점과 같은 방향의 대뇌 피질 상부에 연질뇌척수막 혈관종증이 발생할 수 있으며 편두통과 뇌졸중 유사 발작 및 성장호르몬 결핍 등의 증상이 나타날 수 있다고 합니다.
그밖에도 녹내장 또는 결막, 상공막, 맥락막 및 망막의 혈관기형 등의 안구 병변 증상과 점막의 과혈관성 변화를 보이는 구강 병변 증상 등이 발생할 수 있다고 합니다.
스터지 베버 증후군 원인
도대체 스터지 베버 증후군이란 질환이 발생하는 것일까? 스터지 베버 증후군 원인을 살펴볼게요. 일단 스터지 베버 증후군은 유전되는 질환은 아니라고 하며, 아직 정확한 기전은 밝혀지지 않았다고 합니다.
일단 스터지 베버 증후군은 병태생리학적으로 뇌조직 주변의 잔여 배아 혈관과 그들의 2차적 영향들에 의해서 발생한다고 하며, 신경학적 기능 장애는 저산소증, 허혈, 정맥 폐색, 경색 또는 혈관운동 현상을 포함하는 뇌조직 주변의 이차적 영향에 의해서 발생한다고 알려져 있을 뿐이라는군요.
스터지 베버 증후군 치료
그렇다면 스터지 베버 증후군에 대한 치료방법은 무엇일까요? 스터지 베버 증후군 치료에 대해서 알아보겠습니다. 사실 환자의 치료 및 예후는 관찰되는 임상 증상의 특성 및 심각도에 따라서 달라지게 된다고 합니다.
일단 스터지 베버 증후군의 치료는 보통 안면의 포도주색 반점의 경우 펄스색소레이저를 이용하여 개선될 수 있다고 하며, 뇌막 혈관종증의 경우에는 대뇌절제의 치료가 필요하다는 겁니다.
특히 스터지 베버 증후군과 관련한 난치성 뇌전증이나 점진적인 지적 장애를 갖는 환자에게는 소엽절제술이나 반구절제술과 같은 좀 더 광범위한 신경외과적 치료가 요구된다는군요. 이상으로 스터지 베버 증후군에 대해서 공부해 보았습니다.
