에반스 증후군 증상
에반스 증후군이란 1951년에 로버트 에반스가 후천성 용혈성 빈혈과 원발성 혈소판감소증을 가진 환자들을 처음으로 보고하여 알려진 희귀질환으로 발생 빈도는 잘 알려지지 않았으나 인종이나 성별에 따른 차이는 알려지지 않았으며 대부분의 환자에서는 치료가 필요하다는군요. 오늘은 에반스 증후군이란 어떤 질환인지 그 증상과 원인, 치료에 대해서 알아보려고 합니다.
에반스 증후군 원인
에반스 증후군의 발병 원인은 무엇일까요? 사실 아직까지 밝혀지지 않았다고 합니다. 하지만 면역조절 체계에 이상이 생겨서 적혈구, 혈소판, 호중구에 대한 자가항체가 질병을 일으키는 자가면역질환의 일종으로 추정할 뿐이라고 하는군요.
에반스 증후군 치료
에반스 증후군에 대한 진단과 그 치료에 대해서 알아보겠습니다. 일단 에반스 증후군의 진단은 선천성 항트롬빈결핍증의 확진을 위한 분자유전학적검사를 통하여 1개 또는 2개의 원인 돌연변이를 검출할 경우 진단하게 된다고 하네요.
다음은 에반스 증후군에 대한 치료방법을 알아보면, 사실 에반스 증후군은 여러 가지 치료법이 시도되고 있지만 아직 가장 효과적인 치료방법은 확립되지 않은 상태라고 합니다. 치료에 대한 반응이 환자마다 다양하고 같은 환자에서도 시기별로 다양한 반응을 보이게 된다는군요.
즉 에반스 증후군의 시기별 치료법을 보게 되면, 우선 급성기의 치료는 최소한의 수혈을 원칙으로 하며 초기단계인 1단계의 치료는 스테로이드 치료인데 만약 반응하지 않거나 고용량의 스테로이드를 장기간 사용해야 하는 경우에는 정주용 면역글로불린을 병합해서 치료한다네요.
다음은 1단계 치료에 반응하지 않는 2단계의 경우는 면역억제제, 항암제 및 비장절제술 등의 치료방법을 시행하며 증상이 심하거나 치료에도 불구하고 재발한 경우에는 주 치료법인 조혈모세포이식 치료만이 장기 완화를 위한 유일한 치료방법이라고 하는군요.
